Síndrome de Prunne-Belly / Prunne-Belly syndrome

El síndrome de Prunne-Belly se caracterizan por una tríada constituida por deficiencia congénita de la musculatura de la pared abdominal, anormalidades del tracto urinario y criptorquidia bilateral. A ella se agregan malformaciones musculoesqueléticas y viscerales. Se considera que el afecto de este síndrome reside en la placa intermedio/lateral mesodérmica o prominencia genital. Se comunica un caso de síndrome de Prunne-Belly en un neonato que sobrevivió 6 días. Clínicamente presentó abdomen distendido con piel arrugada, megacisto, fístula vesicocutánea con emisión de orina y pie equinovario bilateral. El bebé falleció por insuficiencia renal y respiratoria. En la necropsia se demostró la ausencia de musculatura en la pared abdominal, atresia de la unión vesicouretral, megacisto, dilatación quística de los uréteres, riñones con cambios quísticos y displásicos, criptorquidia bilateral, hipoplasia pulmonar, ciego móvil, pie equinovaro bilateral, pliegue simiano en la mano izquierda y fascies dismórfica con implantación baja de las orejas. Llamaron la atención los cambios coilocitóticos en el epitelio del glande. Fallecio por insuficiencia renal y respiratoria

Linfomas gastrointestinales primarios: cuadro clínico patológico y sobrevida / Primary gastrointestinal lymphomas: survival, clinical and pathological aspects

Este estudio retrospectivo evaluó 32 pacientes con linfoma gastrointestinal primario vistos en el hospital Belén, Trujillo, Perú, desde 1966 a 1994 con la finalidad de determinar sus características clínico-patológicas e identificar factores pronósticos que influyeron en la sobrevida a 5 años.La edad promedio fue de 44.2 años. La proporción M:F fue de 1.3:1 y el pico máximo de frecuencia se presentó en la 7ma. década de la vida. El dolor abdominal fue el síntoma más común en el linfoma gástrico(100 por ciento) e intestinal(91 por ciento). La localización más frecuente fue en intestino delgado(62.5 por ciento) seguido del estómago(28.1 por ciento). El estadío más frecuente fue el II 1E(50 por ciento) y el tipo histológico predominante fue el linfoma tipo MALT de alto grado(81.3 por ciento). La sobrevida a 5 años de los que recibieron algún tipo de tratamiento(n=30) fue de 29 por ciento, siendo mayor en quienes recibieron cirugía más quimioterapia y/o radioterapia(38 por ciento) respecto al grupo que sólo recibió cirugía(23 por ciento) (p<0.05). Factores como el tipo histológico(p<0.005), estadio(p<0.005) y tamaño tumoral(p<0.05) estuvieron relacionados con la sobrevida a 5 años. Concluimos que el diagnóstico precoz es importante para definir el manejo en estos pacientes y el tratamiento adyuvante post-operatorio debería ser considerado para obtener una mejor sobrevida teniendo en consideración a estos factores pronósticos